Sikkelcelziekte is een aandoening die ontstaat door een erfelijke verandering van de rode kleurstof in de rode bloedcellen: het hemoglobine. Het is een vorm van erfelijke en ernstige bloedarmoede, waarbij in bepaalde omstandigheden kleine bloedvaten verstopt kunnen raken. Dat kan hevige pijn veroorzaken en beschadiging van organen.
De meeste mensen met sikkelcelziekte hebben een Afrikaanse, Arabische of Aziatische achtergrond. Van de ruim 2500 sikkelcelpatiënten in Nederland is ongeveer de helft van Surinaamse herkomst. De andere helft bestaat vooral uit mensen afkomstig uit de Nederlandse Antillen, Curaçao, Ghana, of andere Afrikaanse landen, landen rond de Middellandse Zee (vooral Zuidoost-Turkije), Zuid- en Midden Amerika en delen van Azië.
Dat zijn gebieden waar van oudsher vaak malaria voorkomt. Dit verband is er, omdat dat mensen die drager zijn van sikkelcelziekte beter beschermd zijn tegen het krijgen van malaria dan mensen die geen drager zijn.
Het totaal aantal patiënten met sikkelcelziekte in Nederland is ongeveer 2500. De helft hiervan is kind. Jaarlijks komen er zo’n 60-80 nieuwe patiënten bij. Het aantal patiënten is in de afgelopen jaren toegenomen, met name door de komst van nieuwe vluchtelingen/asielzoekers en adoptiekinderen. Wereldwijd lijden er zo’n 6 miljoen mensen aan sikkelcelziekte.
Bij mensen met sikkelcelziekte is door een kleine verandering in de erfelijke eigenschappen het hemoglobine in de rode bloedcellen net iets anders dan bij mensen die geen sikkelcelziekte hebben. Die verandering zorgt ervoor dat er geen normaal hemoglobine A gemaakt wordt maar een afwijkende vorm (hemoglobine S). In plaats de normale muntvorm kunnen de rode bloedcellen van iemand met sikkelcelziekte de vorm krijgen van een halve maan of sikkel, vandaar de naam sikkelcelziekte.
Sikkelcelziekte staat ook bekend onder de namen: sikkelcelanemie, erfelijke bloedarmoede, sickle cell disease, sickle cell anemia. Sikkelcelziekte wordt vaak afgekort tot SCZ in het Nederlands of SCD in het Engels. Wij spreken verder van sikkelcelziekte.
