Op deze pagina kun je het schema overerving sikkelcelziekte, alfa- of bèta-thalassemie of dragerschap daarvan bekijken. Bij sikkelcelziekte ligt het iets anders, daar is er een verandering in de genen voor de aanmaak van bèta-globine. De genen voor de aanmaak van alfa-globine zijn normaal.

Drager van sikkelcelziekte

Een drager van sikkelcelziekte, heeft naast normale genen voor alfa-globine, 1 gen voor bèta-globine en 1 gen voor S-globine, i.p.v. 2 genen voor bèta-globine. Het percentage S-globine is tussen de 25% en 42% en ligt vast. Er is altijd genoeg gezond globine aanwezig waardoor de bloedcellen niet kunnen gaan sikkelen. Je hebt dus niet 25% tot 42% gesikkelde cellen. De cellen kunnen alleen bij hoge uitzondering, verblijf op grote hoogte, extreme inspanning of uitdroging gaan sikkelen.

Patiënten met sikkelcelziekte

Patiënten met sikkelcelziekte hebben naast de normale genen voor alfa-globine, 2 genen voor S-globine, er zijn geen genen voor bèta-globine. Bij een crisis gaan de rode bloedcellen aan elkaar zitten, bovendien zijn de rode bloedcellen kleiner.

Andere vormen van sikkelcelziekte

Naast HbSS, 70% van de patiënten, komen nog andere vormen van de ziekte voor, zo komt bijvoorbeeld HbSC ziekte bij ca. 25% van de patiënten met sikkelcelziekte voor. 
Een andere samengestelde vorm van sikkelcelziekte (zoals HbS/bèta-thalassemie, HbS/D Punjab, HbS/O Arab), komt voor bij ongeveer 5% van de patiënten.

Sikkelcel/bèta-thalassemie ziekte

Patiënten die dragerschap van sikkelcelziekte van de ene ouder en dragerschap van thalassemie van de andere geërfd hebben, hebben 1 gen geërfd voor S-globine en het gen voor bèta-globine ontbreekt. Deze ziekte uit zich als sikkelcelziekte.

Dragers van sikkelcelziekte en alfa-thalassemie daarentegen blijven gewoon drager van beide ziekten, maar zijn zelf niet ziek.